性分化异常（两性畸形）怎么引起的？

浙江在线-健康网8月16日讯（浙江在线记者 梁婧娴）2011年，小鱼（化名）出生在杭州一户普通的工薪家庭。一看是个“带把儿”的，已经育有一个女儿的李娟夫妇欣喜若狂。不过，小鱼因性分化异常（两性畸形）导致的“小鸡鸡”和正常男孩略有不同，有阴茎和阴囊，却看不到睾丸，尿道开口也不是正位，而是在阴茎下面，当时就被医院诊断为男性尿道下裂伴随双侧隐睾。但李娟夫妇并没有放在心上，她对这个儿子宠爱有加，给他取了个特别阳刚的名字，希望他成为真正的男子汉。

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　　不可思议！儿子竟是“女儿身”！

　　在小鱼一周岁时，李娟带他到泌尿外科专家徐珊的诊室就诊，希望治疗尿道下裂。时任浙大儿院泌尿外科主任的徐珊发现，小鱼的生殖器看上去有着男性生殖器的外观，但并摸不到睾丸。徐主任暗想：会不会是性分化异常（两性畸形）？

　　为进一步确诊，徐主任建议小鱼做B超和检查染色体。结果B超找不到小鱼的“蛋蛋”，却找到疑似子宫和卵巢的组织。与此同时，染色体检查的结果为46XX（男性为46XY）。这意味着小鱼并不是男孩，而是个如假包换的姑娘。

　　“不可能！一定是搞错了，我的儿子怎么会是个女孩呢？”李娟无法接受。如果小鱼真是女儿身，为什么会有“小鸡鸡”呢？

　　徐珊解释说，小鱼的“小鸡鸡”，实际上是女孩私处肥大造成的假象，这是激素分泌紊乱造成的。“孩子的17-α羟孕酮超标，肾上腺功能也度亢进，可以确诊为先天性肾上腺皮质增生症，会刺激雄性激素分泌异常增多，使她在出生时有了男孩子的特征。”

　　徐珊建议尽早治疗，先降低体内雄性激素，减少内分泌紊乱的表现，再进行外阴整形手术，让小鱼恢复女儿身。他表示，手术的佳时间是孩子1岁半以内。

　　李娟拒绝了。她无法相信儿子其实是女儿的事实。“人人都知道我生了个儿子，现在成女儿了，别人会怎么看我？”离开医院时，她脚步虚浮，整个人仿佛失了魂魄。

　　直到三个月后，她才带着小鱼到内分泌科治疗，降低雄激素，但一直不愿意进行整形手术治疗。

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　　小鱼的六年“两性时光”

　　每次见到李娟，徐珊主任总要劝一劝，“别再拖了，手术拖得越久，对孩子的影响越大。”但李娟总说“再想一想”。

　　时光就在李娟的“想一想”中流逝。对外，小鱼仍然是李娟的小儿子，是个男孩。ta会穿着背心短裤驰骋在绿茵场上，也会和其他男孩一起玩汽车模型。但是在家里，ta会做女孩子的游戏，比如摆弄喜欢的洋娃娃；ta也爱打扮自己，喜欢穿颜色鲜艳的衣服。

　　随着年龄的增长，小鱼越来越困惑、越来越沉默，脾气越来越暴躁。

　　“为什么别的男孩都能好好地站着解小便，而我只能蹲着？”由于生殖器异常，ta站着解小便会把裤子弄湿，只能和女孩一样蹲着。这让ta在同学面前抬不起头来，因此愈发沉默。

　　“妈妈说我其实是女孩子，但这是个秘密，不能告诉别人。在别人面前，我是男孩子。”年幼的小鱼懵懂又困惑，只能听妈妈的话，“扮演”男孩子。

　　自卑与困惑交织，ta渐渐变得易怒、暴躁，动不动就冲李娟发脾气。李娟对小鱼既心疼又愧疚，这么多年，她始终放不下自己的心结。

　　这一天，她从“男孩”变成女孩

　　2018年暑假，李娟急急地找到徐珊主任，希望尽快给小鱼做手术。

　　她说，自己已经寻觅好了新住处，打算在一个崭新的环境里生活，小鱼改了女孩子的名字，户口本、身份证上的性别也改成了“女”。她们母女将彻底割裂过去，重新开始。

　　手术前，徐珊主任为小鱼做了性别评估测试，小鱼属于中性。这或许与ta一直混乱的性别认知有关。小鱼表示，自己愿意接受女孩的身份，成为一个真正的女孩。

　　7月30日，在杭州美中宜和妇儿医院，小鱼接受了外阴整形手术。徐珊主任根据小鱼的情况制定了个性化方案。术后生殖器的外观和女性的一样，并且不会影响以后的性生活，青春期月经也可以正常流出。

　　手术进行了2个小时，小鱼终于恢复了女儿身。如今，她已经出院，需要长期随访，同时要进行一段时间的心理干预。“因为她一直被当成男孩来养，突然变成女孩，对新的身份有一段时间的适应期，随着青春期月经来潮，她对‘我是女生’的认同感会加强。”

　　这次手术非常成功，但徐珊主任依旧强调，对于这样存在性分化异常的孩子，一定要及早接受手术，建议在一岁半前进行，这对孩子自我的性别认知以及性健康更有利。

　　他还提醒家长，一旦发现新生儿的外生殖器看起来不太正常，一定要及时找专业医生诊断，做到早发现，早诊断，早治疗。另外，性分化异常往往合并内分泌问题，严重的可致命，家长千万不能掉以轻心。